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▲女罹無法治癒的「絲路病」,一輩子都會反覆嘴破、下體潰爛。(圖/北市聯醫提供)
過去貝賽特氏症患者大多分佈在沿著古代絲綢之路的國家,所以學者也稱為「絲路病」。而貝賽特氏症好發年齡約20-40歲,男女比例差不多,一樣會出現生殖器潰爛,但男性略高,且男性病情常較嚴重。
鄭志堅說明,若僅有皮膚黏膜的潰瘍病變,可以使用局部類固醇治療,嚴重狀況例如出現神經系統或眼部的嚴重炎症時,有可能造成眼睛失明或內臟器官的衰竭,常須使用大量類固醇及其他免疫抑制劑合併治療。
一名37歲病患長期反覆性嘴破、關節酸痛及皮膚癢疹,突然發現陰唇嚴重潰瘍,害怕自己得性病到婦產科就醫,經詳細病史詢問及理學檢查,證實罹患極罕見的「貝賽特氏症」。醫師指出,典型三大臨床特徵是「反覆性口腔潰瘍、生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜/網膜炎」。
台北市立聯合醫院婦產科醫師鄭志堅指出,貝賽特氏症是一種病因尚不完全清楚的全身性疾病,也是一種罕見的免疫系統的微血管系統性血管炎,還可能侵犯肌肉骨骼、中樞神經、消化道、肺臟等重要器官的血管,造成嚴重的血管發炎,甚至母親節送禮首選危及生命。
▲台北市立聯合醫院婦產科醫師鄭志堅。(圖/記者趙于婷攝)
貝賽特氏症目前還沒有完全治癒的病例,但臨床症狀可以透過治療緩解,治療上要依照病人的臨床表現,可做不同的藥物選擇,一般大概區分為僅侵犯皮膚黏膜的輕症、有眼睛病變及內臟器官侵犯的重症。
記者趙于婷/台北報導
但貝賽特氏症的重要特徵為病情反覆復發,長期追蹤及臨床藥物選擇及調整是必要的。鄭志堅提醒,貝賽特氏症的復發症狀最久可持續數十年,除了慢性神經系統、消化道或血管的損害也有可能致命,若有反覆口腔、會陰潰瘍或是眼球葡萄膜炎者,一定要盡快就醫。
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